Abstracto

Osteopoiquilosis y su importancia clínica: una revisión de la literatura

Rajat Rajkumar Jangir, Diwakar Laxmikant Mishra, Mohit Kumar y Ashwini K Mathur

La osteopoiquilosis es una displasia osteosclerótica asintomática descrita inicialmente por Albers Schönberg en 1915. La osteopoiquilosis es una enfermedad rara con una incidencia estimada de 1/50.000 y con una etiología desconocida. La osteopoiquilosis puede tener una apariencia y distribución radiográfica muy típica; sin embargo, diversas patologías clínicas asociadas pueden llevar a incertidumbre diagnóstica y la necesidad de mayor investigación. Hacemos hincapié en las características radiológicas de esta condición con presentaciones clínicas y displasias asociadas. La búsqueda extensiva se realizó utilizando una base de datos de búsqueda indexada (Pubmed y Cochrane) utilizando términos MeSH, los artículos relevantes fueron elegidos por título, resumen, idioma y fecha de publicación. Se enfatiza la importancia de su diagnóstico diferencial con una revisión relevante de la literatura. Cuando se encuentran múltiples lesiones escleróticas radiodensas uniformes redondas u ovaladas en una distribución periarticular en el examen radiográfico, la osteopoiquilosis debe estar en el diagnóstico diferencial. La osteopoiquilosis no debe considerarse un hallazgo radiográfico casual, sino más bien parte de un trastorno sistémico, ya que se han descrito varias displasias del desarrollo que coexisten con este trastorno. Radiológicamente, el diagnóstico diferencial son la enostosis, las displasias de la formación ósea endocondral, incluida la osteopetrosis (enfermedad de Albers-Schönberg), la picnodisostosis y la osteopatía estriada (enfermedad de Voorhoeve), cada una con un aspecto radiológico variable. Aunque la osteopoiquilosis generalmente se considera un hallazgo incidental, se deben considerar y excluir varias displasias del desarrollo que coexisten con este trastorno. En pacientes con una neoplasia maligna conocida o sospechada, la gammagrafía ósea con radionúclidos tiene un papel fundamental para distinguir la osteopoiquilosis de las metástasis óseas osteoblásticas.