Abstracto

Síndrome de activación de macrófagos como complicación de artritis idiopática juvenil de inicio sistémico atípico en un niño de 4 años

Sahbaa Fehr Mohamed Hafez

respondiendo al tratamiento con antibióticos y antipiréticos junto con dolor, hinchazón y limitación de movimientos que afectaban ambos tobillos, rodilla derecha y articulaciones cervicales. Había erupción cutánea eritematosa. Tenía un soplo sistólico débil en la LPSA. El examen abdominal reveló hígado palpable 2 cm por debajo del reborde costal. Después de una semana de ingreso hospitalario, el paciente comenzó a mostrar deterioro en su estado general, se volvió más tóxico, fiebre continua y letargo. Comenzó a aparecer erupción macular en la cara. Desarrolló anemia y trombocitopenia. La aspiración de médula ósea fue sugestiva de trastorno hemofagocítico. El nivel de ferritina fue de 45651 ng/ml, el nivel de fibrinógeno 100 (bajo), los triglicéridos estaban altos, LDH >2000 y ESR se redujo, las enzimas hepáticas estaban disparando bilirrubina S en aumento y el paciente tuvo más deterioro en el nivel de conciencia. Aún así, tenía presión arterial normal, buena perfusión periférica sin signos de shock. Se le diagnosticó síndrome de activación de macrófagos potencialmente fatal.