Abstracto

Manejo anestésico de dos pacientes con síndrome de Steinert (distrofia miotónica tipo 1) para cirugía de urgencia

Mohapatra S, Aneez A, Upadhyay SP* y Rajamohan N

La anestesia para la distrofia miotónica tipo 1 (DM1), también conocida como enfermedad de Steinert, es un trastorno genético que afecta principalmente la función muscular y se caracteriza por debilidad muscular progresiva y pérdida de masa muscular. Los músculos afectados a menudo entran en contracción sostenida y no se relajan (crisis miotónica) bajo estimulación física, química, térmica o eléctrica. Los pacientes con DM1 son hipersensibles a demasiados fármacos anestésicos, especialmente relajantes musculares y opioides. La anestesia para pacientes con DM1 a menudo resulta en complicaciones cardiovasculares, esqueléticas y pulmonares. Las complicaciones respiratorias postoperatorias, como hipoxia, atelectasia, aspiración e insuficiencia respiratoria son muy altas en pacientes con DM-1. La evaluación exhaustiva del paciente y la planificación anestésica adecuada y el cuidado postoperatorio activo son muy importantes en el manejo de estos pacientes. Encontramos dos pacientes con síndrome de distrofia miotónica de Steinert para cirugías de emergencia, uno para laparotomía exploratoria por apéndice perforado y otro de prolapso rectal agudo para reducción manual y rectopexia. Ambos casos se manejaron con éxito sin usar ningún opioide ni relajante muscular.